بلوک مادرزادی قلب، یک اختلال نادر اما جدی در سیستم الکتریکی قلب است که از بدو تولد وجود دارد. در این وضعیت، سیگنالهای الکتریکی که ضربان قلب را تنظیم میکنند، به درستی از بخشهای بالایی قلب (دهلیزها) به بخشهای پایینی (بطنها) منتقل نمیشوند. در این مقاله، به بررسی علل، علائم، روشهای تشخیص و درمان این بیماری مادرزادی میپردازیم.
بلوک مادرزادی قلب چیست؟
بلوک مادرزادی قلب یک اختلال نادر در سیستم الکتریکی قلب است که از زمان تولد در نوزادان وجود دارد. در یک قلب سالم، سیگنالهای الکتریکی از دهلیزها (بخشهای بالایی قلب) به بطنها (بخشهای پایینی) منتقل میشوند و ضربان منظم قلب را تضمین میکنند. اما در بلوک مادرزادی قلب، این سیگنالها به درستی منتقل نمیشوند و نوعی “مانع” یا “بلوک” در مسیر الکتریکی قلب ایجاد میشود که میتواند منجر به کندی ضربان قلب نوزاد شود.
شدت این اختلال میتواند از خفیف تا شدید متغیر باشد و در برخی موارد نیاز به درمان فوری برای جلوگیری از مشکلات جدی قلبی در نوزاد دارد. بلوک مادرزادی قلب ممکن است به تنهایی یا همراه با سایر ناهنجاریهای ساختاری قلب مانند جابجایی بزرگ سرخرگها نوع L، ناهماهنگی دهلیزی-بطنی و نقص کانال دهلیزی-بطنی رخ دهد. این وضعیت میتواند از خفیف تا شدید متغیر باشد و در برخی موارد نیاز به درمان فوری برای جلوگیری از مشکلات جدی قلبی در نوزاد دارد.
علائم بیماری بلوک مادرزادی قلب
در نوزادان مبتلا به بلوک کامل قلب (شدیدترین نوع بلوک AV)، علائم معمولاً در بدو تولد یا مدت کوتاهی پس از آن ظاهر میشوند و شامل موارد زیر میشوند:
- سیانوز: رنگ آبی یا بنفش پوست، به ویژه در لبها، انگشتان و غشاهای مخاطی، به دلیل کمبود اکسیژن در خون.
- برادیکاردی: ضربان قلب آهستهتر از حد طبیعی.
- خستگی و بیحالی: نوزاد ممکن است خسته و بیحال به نظر برسد و تمایلی به تغذیه نداشته باشد.
- مشکلات تنفسی: تنفس سریع و دشوار، به ویژه هنگام تغذیه.
- مشکل در وزنگیری: نوزاد ممکن است به دلیل مشکلات تغذیه و خستگی، وزن اضافه نکند.
دلایل بروز بلوک مادرزادی قلب
بلوکی قلبی مادرزادی یکی از اختلالات نادر قلبی است که میتواند از دوران جنینی آغاز شود و به مشکلات جدی برای عملکرد قلب منجر گردد. در ادامه به تشریح دلایل اصلی بروز این اختلال پرداخته میشود.
اختلالات خودایمنی مادر یکی از مهمترین عوامل مرتبط با بلوک مادرزادی قلب، وجود بیماریهای خودایمنی در مادر است که ۶۰ تا ۹۰ درصد از موارد را تشکیل میدهد. در این حالت، سیستم ایمنی مادر به اشتباه علیه بافتهای سالم خود، آنتیبادی تولید میکند. این آنتیبادیها از طریق جفت به جنین منتقل میشوند و در قلب جنین به بافتهای سیستم هدایتی قلب حمله کرده و التهاب و آسیبهای بافتی ایجاد میکنند. آسیبهای حاصل از این التهاب میتواند منجر به تشکیل بافت اسکار (فیبروز) در سیستم هدایتی قلب شود و از عبور طبیعی سیگنالهای الکتریکی جلوگیری کند. این نوع بلوک قلبی معمولاً شدیدتر بوده و در درجات بالاتر (درجه سوم) در دوران جنینی آغاز میشود.
ناهنجاریهای ساختاری قلب در حدود نیمی از کودکانی که بلوک مادرزادی قلب در دوران بارداری برای آنها تشخیص داده میشود، ناهنجاریهای ساختاری قلب نیز وجود دارد. این ناهنجاریها میتوانند شامل مشکلاتی همچون جابجایی عروق بزرگ، نقص در تشکیل بالشتک اندوکارد و نقص در دیواره دهلیزی (ASD) باشند. در این موارد، ساختارهایی که باید از سیستم هدایتی قلب پشتیبانی کنند، به طور کامل یا جزئی قطع یا جابجا میشوند. این اختلالات آناتومیکی میتواند مانع از هدایت طبیعی الکتریکی قلب شود. از جمله ناهنجاریهای شایع که با بلوک دهلیزی-بطنی همراه هستند، جابجایی چپگرد عروق بزرگ و ایزومریسم دهلیز چپ است.
علل ژنتیکی در برخی موارد، بلوک مادرزادی قلب ممکن است به عنوان یک اختلال ژنتیکی به ارث برسد، بهویژه در خانوادههایی که هیچگونه سابقه اختلالات خودایمنی یا ناهنجاریهای ساختاری قلب ندارند. الگوی وراثت این نوع بلوک قلبی هنوز به طور کامل شناخته نشده است، اما شواهد نشان میدهند که ممکن است به صورت اتوزومال مغلوب به ارث برسد، یعنی کودک باید دو نسخه از ژن معیوب را از هر دو والدین دریافت کند. با این حال، برخی محققان احتمال الگوی وراثت اتوزومال غالب را نیز مطرح میکنند.
تشخیص بیماری بلوک مادرزادی قلب
تشخیص بهموقع و دقیق بلوک مادرزادی قلب نقش حیاتی در مدیریت بیماری و بهبود پیشآگهی دارد. این فرآیند امکان آغاز درمانهای مناسب در زمان مناسب را فراهم کرده و میتواند از بروز عوارض جدی و تهدید کننده برای سلامت نوزاد جلوگیری کند.
تشخیص پیش از تولد بسیاری از موارد بلوک مادرزادی قلب، به ویژه در اختلالات خودایمنی، بین هفتههای ۱۸ تا ۲۴ بارداری شناسایی میشوند. در این مرحله، استفاده از دو روش کلیدی، الکتروکاردیوگرافی جنین (fetal ECG) و اکوکاردیوگرافی جنین، برای شناسایی اختلالات قلبی ضروری است. الکتروکاردیوگرافی جنین الگوی ضربان قلب جنین را ثبت کرده و میتواند نشاندهنده اختلالات ریتمی باشد. از سوی دیگر، اکوکاردیوگرافی جنین با استفاده از امواج صوتی، ساختار و عملکرد قلب جنین را بررسی کرده و امکان شناسایی ناهنجاریهای ساختاری مانند مشکلات در سیستم هدایتی قلب را فراهم میآورد.
تشخیص پس از تولد در صورتی که بلوک قلبی مادرزادی در دوران بارداری شناسایی نشود، تشخیص این بیماری معمولاً در دوران نوزادی یا اوایل کودکی تأیید میشود. برای این منظور، روشهای مختلفی همچون الکتروکاردیوگرام (ECG)، اکوکاردیوگرافی، هولتر مانیتورینگ و تست ورزش به کار گرفته میشوند. این روشها امکان ارزیابی دقیق عملکرد قلب و شناسایی الگوهای غیرطبیعی در فعالیت قلبی را فراهم میکنند.
تشخیص افتراقی تشخیص افتراقی برای تمایز بین بلوک قلبی ناشی از علل خودایمنی و بلوک قلبی ناشی از ناهنجاریهای ساختاری قلبی ضروری است. پزشکان برای این منظور از آزمایشهای خون مادر استفاده میکنند تا وجود آنتیبادیهای خاص که به بیماریهایی مانند لوپوس نوزادی مرتبط هستند، را شناسایی کنند. این گام در تشخیص دقیق و تفکیک بیماریها از یکدیگر، اهمیت ویژهای دارد.
درمان بلوک قلبی مادرزادی
درمان بلوک قلبی مادرزادی، بسته به زمان تشخیص (پیش از تولد یا پس از آن) و شدت بیماری، متفاوت است.
درمان پیش از تولد
گزینههای درمانی برای بلوک قلبی مادرزادی در داخل رحم محدود است. در موارد شدید، داروهای کورتیکواستروئید مانند دگزامتازون برای مادر تجویز میشود. این دارو از جفت عبور کرده و به کاهش التهاب و تعداد آنتیبادیهای مادری در گردش خون جنین کمک میکند.
در صورت بروز علائم دیسترس جنینی مانند هیدروپس فتالیس (تجمع غیرطبیعی مایع در بافتهای بدن جنین)، علاوه بر تجویز دگزامتازون، ممکن است زایمان زودرس با ضربانساز اورژانسی ضروری باشد.
درمان پس از تولد
پس از تولد، درمان اصلی برای نوزادان و کودکانی که به بلوک قلبی مادرزادی مبتلا هستند، کارگذاری ضربانساز است. در موارد خفیف، ممکن است درمان خاصی لازم نباشد؛ اما در موارد شدیدتر، استفاده از ضربانساز موقت یا دائمی ضروری است.
کارگذاری دائمی ضربانساز برای افرادی که دچار حملات استوکس-آدامز، نارسایی احتقانی قلب یا بزرگی قلب هستند، یا نوزادانی که ضربان بطنی آنها کمتر از ۵۵ ضربه در دقیقه است، توصیه میشود. در نهایت، حدود ۹۰ درصد از افراد مبتلا به بلوک قلبی مادرزادی، صرف نظر از سن شروع علائم، به ضربانساز نیاز پیدا میکنند.
درمانهای دارویی
در صورت بروز افت فشار خون و برادیکاردی همراه با بلوک نوع Mobitz I، ممکن است از داروی آتروپین استفاده شود. این دارو به طور موقت هدایت دهلیزی-بطنی را در قلب افزایش میدهد. بیماران مبتلا به سایر انواع بلوک قلبی مادرزادی معمولاً به آتروپین پاسخ نمیدهند.
جمع بندی
بلوک مادرزادی قلب یک بیماری نادر اما جدی است که بر سیستم الکتریکی قلب نوزادان تأثیر می گذارد. این بیماری با اختلال در انتقال تکانه های الکتریکی که ضربان قلب را کنترل می کنند، مشخص می شود. در نتیجه، قلب ممکن است خیلی آهسته یا نامنظم بزند که منجر به طیف وسیعی از علائم و عوارض می شود. درمان این عارضه به شدت علائم و سن بیمار بستگی دارد. در برخی موارد، ممکن است نیازی به درمان نباشد. با این حال، در موارد شدید، ممکن است از پیس میکر برای تنظیم ضربان قلب استفاده شود.
