ناهنجاری ابشتین، یک نقص مادرزادی نادر است که از بدو تولد در قلب وجود دارد. این ناهنجاری، ساختار دریچه سه لتی قلب را تحت تاثیر قرار می‌دهد و باعث می‌شود خون به طور طبیعی در قلب پمپاژ نشود. در نتیجه، ممکن است مشکلاتی مانند بزرگ شدن قلب، ضربان قلب نامنظم و حتی نارسایی قلبی ایجاد شود. خوشبختانه، با پیشرفت‌های پزشکی، این بیماری قابل تشخیص و درمان است. در این مقاله، به بررسی کامل ناهنجاری ابشتین، علائم، تشخیص و روش‌های درمان آن خواهیم پرداخت. با ما همراه باشید تا اطلاعات بیشتری در مورد این بیماری قلبی کسب کنید.
ناهنجاری ابشتین چیست؟
ناهنجاری ابشتاین یک نقص مادرزادی قلبی است که در آن دریچه سه لتی، یکی از چهار دریچه اصلی قلب، به درستی شکل نگرفته و عملکرد صحیحی ندارد. این ناهنجاری به طور معمول در دوران جنینی رخ می‌دهد و دلایل دقیق آن هنوز به طور کامل شناخته نشده است.
دریچه سه لتی، خون را از دهلیز راست به بطن راست هدایت می‌کند. این دریچه مانند یک دریچه یک طرفه عمل می‌کند و به خون اجازه می‌دهد تا تنها در یک جهت جریان یابد. در ناهنجاری ابشتاین، این دریچه به درستی بسته نمی‌شود و باعث نشت خون از بطن راست به دهلیز راست می‌شود.
چه اتفاقی برای دریچه سه لتی در ناهنجاری ابشتاین می افتد؟
در این بیماری، دریچه سه‌لتی دچار دو مشکل اساسی می‌شود:
- بدشکلی: برگچه‌های دریچه شکل غیرطبیعی دارند و ممکن است به دیواره قلب بچسبند.
- جابجایی: دریچه به‌طور غیرطبیعی پایین‌تر از محل طبیعی خود در قلب قرار گرفته است.
این تغییرات باعث برگشت خون به دهلیز راست می‌شود که می‌تواند اندازه این حفره را بزرگ کند. با گذشت زمان، فشار ناشی از این وضعیت می‌تواند منجر به ضعف و نارسایی سمت راست قلب گردد.
بیماری‌های قلبی مرتبط با ناهنجاری ابشتین
نوزادانی که با ناهنجاری ابشتین متولد می‌شوند، ممکن است به مشکلات قلبی دیگری نیز دچار باشند. این مشکلات می‌توانند عملکرد قلب را به شکل قابل توجهی تحت تأثیر قرار دهند. شایع‌ترین بیماری‌های قلبی همراه با ناهنجاری ابشتاین:
- نقص سپتوم دهلیزی (ASD): وجود سوراخی در دیواره بین دو دهلیز قلب، باعث مخلوط شدن خون اکسیژنه و فاقد اکسیژن می‌شود. این امر می‌تواند منجر به کاهش سطح اکسیژن خون و بروز علائمی مانند خستگی و تنگی نفس شود.
- سوراخ بیضی ثبت شده (PFO): این سوراخ معمولاً در دوران جنینی بسته می‌شود، اما در برخی افراد مبتلا به ناهنجاری ابشتاین ممکن است باز بماند و باعث ایجاد مشکلات مشابه ASD شود.
- آریتمی قلبی: اختلال در ریتم قلب، از جمله تپش قلب و ضربان قلب نامنظم، در افراد مبتلا به ناهنجاری ابشتاین شایع است.
- سندرم ولف-پارکینسون-وایت (WPW): در این سندرم، یک مسیر الکتریکی اضافی در قلب وجود دارد که می‌تواند باعث ضربان قلب سریع و نامنظم شود.
- نقص در سایر دریچه‌های قلب: علاوه بر دریچه سه لتی، ممکن است نقص‌هایی در سایر دریچه‌های قلب نیز وجود داشته باشد.
علائم ناهنجاری ابشتین چیست؟
ناهنجاری ابشتاین، یک اختلال مادرزادی قلبی است که شدت علائم آن می‌تواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد. این تفاوت به شدت ناهنجاری و میزان نشت خون از دریچه سه لتی بستگی دارد.
علائم در نوزادان:
- سیانوز: آبی یا خاکستری شدن رنگ پوست، به ویژه در لب‌ها و ناخن‌ها، به دلیل کمبود اکسیژن در خون.
- مشکلات تنفسی: تنفس سریع، تنگی نفس و خس‌خس سینه.
- عدم رشد مناسب: نوزادان مبتلا ممکن است به اندازه کافی وزن نگیرند.
- نارسایی قلبی: تورم پاها، شکم یا اطراف چشم‌ها.
علائم در کودکان بزرگ‌تر و بزرگسالان:
- خستگی و ضعف: به دلیل کاهش توانایی قلب در پمپاژ خون.
- تنگی نفس: به ویژه هنگام فعالیت بدنی.
- تپش قلب یا ضربان قلب نامنظم.
- سرگیجه یا غش.
- درد قفسه سینه.
- تورم پاها یا شکم.
عوامل موثر بر شدت علائم:
- شدت نشت خون از دریچه: هرچه نشت خون بیشتر باشد، علائم شدیدتر خواهند بود.
- وجود سایر ناهنجاری‌های قلبی: وجود مشکلات قلبی دیگر می‌تواند بر شدت علائم تاثیر بگذارد.
- سن بیمار: علائم در نوزادان ممکن است زودتر و شدیدتر ظاهر شوند.
ناهنجاری ابشتین چگونه تشخیص داده می شود؟
تشخیص ناهنجاری ابشتین با معاینات اولیه و آزمایش‌های تخصصی انجام می‌گیرد. پزشک ممکن است در هنگام گوش دادن به صدای قلب با گوشی پزشکی، صداهای غیرطبیعی مانند سوفل را تشخیص دهد. برای تأیید این تشخیص و ارزیابی جزئیات بیشتر، از روش‌های تصویربرداری و تست‌های عملکردی قلب استفاده می‌شود.
الکتروکاردیوگرام (ECG): این آزمایش فعالیت الکتریکی قلب را ثبت می‌کند و به پزشک امکان می‌دهد تا ریتم قلب و وجود هرگونه اختلال در آن را بررسی کند.
اکوکاردیوگرافی: این آزمایش از امواج صوتی برای ایجاد تصاویر متحرک از قلب استفاده می‌کند و به پزشک اجازه می‌دهد تا ساختار و عملکرد دریچه‌های قلب و اتاقک‌های آن را به طور دقیق ارزیابی کند. اکوکاردیوگرافی یکی از مهم‌ترین ابزارهای تشخیص ناهنجاری ابشتاین است.
رادیوگرافی قفسه سینه: این آزمایش تصویری از قلب و ریه‌ها ارائه می‌دهد و به پزشک کمک می‌کند تا بزرگ شدن قلب یا سایر ناهنجاری‌های ساختاری را تشخیص دهد.
MRI قلب: این آزمایش با استفاده از میدان مغناطیسی تصاویر بسیار دقیقی از قلب ارائه می‌دهد و به پزشک امکان می‌دهد تا جزئیات بیشتری از ساختار قلب و دریچه‌ها را مشاهده کند.
تست استرس: این آزمایش برای ارزیابی عملکرد قلب در هنگام فعالیت بدنی استفاده می‌شود و به پزشک کمک می‌کند تا میزان تحمل قلب بیمار را تعیین کند.
کاتتریزاسیون قلب: در برخی موارد، ممکن است به کاتتریزاسیون قلب نیاز باشد. در این روش، یک لوله نازک از طریق رگ به قلب وارد می‌شود تا فشار خون در داخل قلب اندازه‌گیری شود و نمونه‌ای از خون برای آزمایش گرفته شود.
راه‌های درمان ناهنجاری ابشتین
درمان ناهنجاری ابشتین بستگی به شدت وضعیت بیمار و علائم خاص دارد. روش‌های درمانی مختلفی برای این بیماری وجود دارد که بر اساس نیازهای فردی تنظیم می‌شود:
- برداشتن قسمتی از دهلیز راست: این اقدام به کوچک کردن بخش‌هایی از دهلیز راست کمک می‌کند.
- کوچک کردن حلقه دریچه گشاد شده: با استفاده از تکنیک‌های مختلف، حلقه دریچه کاهش می‌یابد تا عملکرد بهتری داشته باشد.
- جمع کردن بخش‌های خاص از بطن راست: در صورتی که مشکلات در بطن راست وجود داشته باشد، این بخش‌ها ترمیم می‌شوند.
- بستن نقص بین دهلیزی: در صورت وجود نقص، این نواحی بسته می‌شود.
- درمان اختلالات آریتمی: اگر مشکلات ضربان قلب وجود داشته باشد، درمان‌های خاص برای مدیریت آریتمی تجویز می‌شود.
پس از درمان، بیمار به مراقبت‌های طولانی مدت نیاز دارد. این مراقبت‌ها شامل پیگیری منظم توسط پزشک، مصرف داروهای تجویز شده و انجام آزمایشات دوره‌ای است.
