قلب تک بطنی یکی از مشکلات پیچیده مادرزادی قلبی است که می‌تواند عملکرد این ارگان حیاتی را تحت تأثیر قرار دهد. قلب به عنوان اصلی‌ترین اندام خون‌رسانی، وظیفه تأمین اکسیژن و مواد غذایی به تمامی بخش‌های بدن را بر عهده دارد و این فرآیند توسط دو بطن راست و چپ که خون اکسیژن‌دار و بدون اکسیژن را از یکدیگر جدا می‌کنند، انجام می‌شود. در برخی نوزادان، تنها یک بطن فعال در قلب وجود دارد یا بطن دوم به درستی تشکیل نشده است؛ این اختلال باعث مشکلات عمده در پمپاژ خون و تأمین اکسیژن مورد نیاز بدن می‌شود. در این مقاله به بررسی علت‌های بروز قلب تک بطنی، چگونگی عملکرد قلب در چنین شرایطی، و راه‌های درمانی موجود برای بهبود کیفیت زندگی نوزادان مبتلا پرداخته‌ایم.
بیماری قلب تک بطنی در نوزادان چیست؟
بیماری قلب تک بطنی، یک ناهنجاری مادرزادی قلبی است که در آن یکی از دو بطن قلب به اندازه کافی رشد نکرده یا اصلاً وجود ندارد. به طور معمول، قلب دارای چهار حفره است: دو دهلیز که خون را دریافت می‌کنند و دو بطن که وظیفه پمپاژ خون به کل بدن را دارند. در نقص قلب تک بطن، یکی از بطن‌ها به دلیل عدم تکامل مناسب، قادر به انجام وظیفه پمپاژ نیست. این نقص باعث می‌شود که قلب نتواند به طور مؤثر خون را به سراسر بدن پمپاژ کند. در نتیجه، خون اکسیژن‌دار و فاقد اکسیژن در قلب مخلوط شده و به بدن ارسال می‌شود.
در حالی که بیماری قلب تک بطنی از شایع‌ترین نواقص قلبی مادرزادی به شمار نمی‌رود، اما می‌تواند عوارض جدی به همراه داشته باشد و نیازمند مداخلات درمانی فوری برای حمایت از عملکرد قلب و تأمین اکسیژن کافی به بدن است.
انواع نقص بطن منفرد
انواع مختلف نقص بطن منفرد شامل نواقص متعددی هستند که منجر به عملکرد نامناسب قلب می‌شوند. این نقایص عبارتند از:
- سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ (HLHS): این وضعیت به‌واسطه عدم رشد کامل بطن چپ و بخش‌های مرتبط با آن ایجاد می‌شود و موجب اختلال در توانایی قلب برای پمپاژ خون به سراسر بدن می‌گردد.
- آترزی سه‌لتی: این نقص شامل بسته شدن یا عدم وجود دریچه سه‌لتی بین دهلیز راست و بطن راست است که منجر به اختلال در انتقال جریان خون بین این حفرات قلبی می‌شود.
- بطن راست دو خروجی (DORV): در این نقص، هر دو شریان بزرگ (آئورت و شریان ریوی) از بطن راست خارج می‌شوند، که منجر به اختلاط خون اکسیژن‌دار و بدون اکسیژن و نقص در عملکرد قلب می‌شود.
- آترزی ریوی: این وضعیت به دلیل انسداد دریچه ریوی رخ می‌دهد که مانع از جریان خون از بطن راست به ریه‌ها می‌شود.
- نقص کانال دهلیزی: یک نقص ساختاری است که باعث ایجاد ارتباط بین دهلیزها و اختلال در جداسازی خون اکسیژن‌دار و بدون اکسیژن می‌شود.
- ناهنجاری ابشتاین: نوعی نقص دریچه سه‌لتی است که در آن دریچه در موقعیتی غیرطبیعی قرار دارد و باعث اختلال در جریان خون و کارکرد بطن راست می‌شود.
علائم بیماری قلب تک بطنی در نوزادان
علائم بیماری قلب تک بطنی در نوزادان اکثراً بلافاصله پس از تولد مشخص می‌شود و نیاز به مداخلات پزشکی فوری دارد. شدت علائم به نوع و میزان نقص قلبی بستگی دارد، اما برخی از نشانه‌های رایج این بیماری عبارتند از:
- سیانوز: رنگ آبی یا بنفش در لب‌ها، پوست، و ناخن‌ها که به دلیل کمبود اکسیژن در خون رخ می‌دهد.
- مشکلات تنفسی: دشواری در نفس کشیدن که می‌تواند نشان‌دهنده ضعف عملکرد قلب در تأمین خون اکسیژن‌دار به ریه‌ها باشد.
- مشکل در تغذیه: نوزادان مبتلا به نقص قلب تک بطنی اغلب دچار خستگی زودهنگام هنگام تغذیه می‌شوند که این موضوع تغذیه را دشوار می‌کند.
- بی‌حالی و کم‌فعالی: نوزادان ممکن است فعالیت بسیار کمی داشته باشند و بیشتر اوقات خواب‌آلود به نظر برسند یا به تحریکات پاسخ ندهند.
- نبض ضعیف در بازوها و پاها: این نشانه می‌تواند نشان‌دهنده کاهش جریان خون به اندام‌ها باشد.
- کاهش دفعات دفع ادرار: تعداد کم پوشک‌های خیس ممکن است نشان‌دهنده نارسایی قلب در پمپاژ مؤثر خون به کلیه‌ها باشد.
دلیل بیماری قلب تک بطنی
دلیل بیماری قلب تک بطنی به اختلالاتی برمی‌گردد که در طول هشت هفته اول رشد جنین، زمانی که قلب در حال تشکیل و تکامل است، رخ می‌دهد و منجر به تشکیل تنها یک بطن عملکردی می‌گردد. برخی از نواقص مادرزادی قلب ممکن است دارای زمینه ژنتیکی باشند و در خانواده‌هایی با سابقه مشکلات قلبی بیشتر دیده شوند. به‌علاوه، کودکانی که با سندرم داون به دنیا می‌آیند، در معرض خطر بالاتری برای ابتلا به نواقص مادرزادی قلبی، از جمله نقص بطن منفرد، قرار دارند. همچنین ناهنجاری‌های کروموزومی دیگر و عوامل محیطی نظیر عفونت‌های مادرزادی، مصرف برخی داروها یا قرار گرفتن در معرض مواد سمی نیز می‌توانند در بروز این نقص نقش داشته باشند. با این حال، در بسیاری از موارد، نقص بطن منفرد به‌طور تصادفی و بدون علت مشخصی اتفاق می‌افتد.
تشخیص بیماری تک بطن قلبی
پزشک متخصص اطفال با شنیدن صدای غیرعادی قلب (سوفل قلبی) در هنگام معاینه نوزاد، احتمال وجود این بیماری را مطرح کرده و انجام آزمایشاتی مانند اکوکاردیوگرافی را توصیه می‌کند.
برای تشخیص قطعی بیماری تک بطنی قلبی و ارزیابی دقیق وضعیت قلب، از روش‌های تشخیصی مختلفی استفاده می‌شود:
- اکوکاردیوگرافی: این روش غیرتهاجمی، تصاویری از قلب را با استفاده از امواج صوتی ایجاد می‌کند و به پزشک امکان می‌دهد تا ساختار قلب، اندازه حفره‌ها و عملکرد دریچه‌ها را بررسی کند. اکوکاردیوگرافی یکی از مهم‌ترین ابزارهای تشخیصی برای بیماری‌های قلبی مادرزادی است.
- الکتروکاردیوگرام (نوار قلب): این آزمایش، فعالیت الکتریکی قلب را ثبت می‌کند و به پزشک کمک می‌کند تا ریتم قلب و وجود هرگونه اختلال در هدایت الکتریکی را بررسی کند.
- عکس قفسه سینه: این آزمایش، تصویری از قلب و ریه‌ها را ارائه می‌دهد و به پزشک کمک می‌کند تا اندازه قلب، وجود هرگونه بزرگ شدن قلب یا ریه‌ها و همچنین وضعیت عروق خونی بزرگ را ارزیابی کند.
- کاتتریزاسیون قلبی: این روش تهاجمی، شامل وارد کردن یک کاتتر (لوله باریک) به قلب است و به پزشک امکان می‌دهد تا فشار خون داخل قلب را اندازه‌گیری کند، نمونه خون بگیرد و ساختار قلب را به طور دقیق بررسی کند. کاتتریزاسیون قلبی معمولاً برای ارزیابی دقیق‌تر بیماری و برنامه‌ریزی برای درمان انجام می‌شود.
درمان بیماری قلب تک بطنی
نوع و شدت بیماری قلب تک بطنی، سن کودک، وضعیت عمومی سلامت و سایر عوامل، در تعیین روش درمان و پیش‌آگهی بیماری نقش دارند. به همین دلیل، برنامه درمانی هر کودک به صورت فردی و با توجه به شرایط او تنظیم می‌شود.
اما در اکثر مواقع درمان بیماری قلب تک بطنی معمولاً شامل یک سری جراحی‌های پیچیده است که طی چند سال توسط بهترین جراح قلب کودکان انجام می‌شود. هدف از این جراحی‌ها، بازسازی سیستم گردش خون و ایجاد مسیرهایی جدید برای جریان خون است تا قلب بتواند عملکرد خود را بهینه کند.
- جراحی نوروود: اولین جراحی، معمولاً در هفته‌های اولیه زندگی انجام می‌شود. در این جراحی، آئورت (بزرگ‌ترین سرخرگ بدن) به بطن راست متصل می‌شود تا خون اکسیژنه شده به بدن پمپاژ شود. این جراحی بسیار پیچیده است و برای اطمینان از موفقیت آن، تیم جراحی باید بسیار ماهر باشد.
- جراحی گلن: در این مرحله، خون از قسمت فوقانی بدن (سر و بازوها) به طور مستقیم به ریه‌ها هدایت می‌شود تا فشار روی بطن تنها کاهش یابد. این جراحی معمولاً در سنین 4 تا 6 ماهگی انجام می‌شود.
- جراحی فونتان: در آخرین مرحله، خون از قسمت تحتانی بدن به طور مستقیم به ریه‌ها هدایت می‌شود. این جراحی به قلب اجازه می‌دهد تا به طور مؤثرتری خون را پمپاژ کند و از اختلاط خون اکسیژنه و بدون اکسیژن جلوگیری می‌کند.
پیشگیری از ابتلا به بیماری قلب تک بطنی
یکی از مهم‌ترین گام‌ها در پیشگیری از بیماری قلب تک بطنی، تشخیص زودهنگام آن است. با استفاده از تکنولوژی پیشرفته اکوکاردیوگرافی جنین، پزشکان قادرند این ناهنجاری را در دوران بارداری شناسایی کنند. این امر فرصتی طلایی برای خانواده‌ها فراهم می‌کند تا با برنامه‌ریزی دقیق و تحت نظر متخصصان، بهترین تصمیمات را برای سلامت نوزاد خود اتخاذ کنند.
اگر در خانواده سابقه بیماری‌های قلبی مادرزادی وجود دارد، مشاوره ژنتیک قبل از بارداری از اهمیت ویژه‌ای برخوردار است. مشاوران ژنتیک با بررسی سابقه خانوادگی و انجام آزمایش‌های ژنتیکی، می‌توانند احتمال بروز بیماری در نسل بعدی را تخمین بزنند و راهکارهای مناسب را ارائه دهند.
چشم انداز بیماران قلب تک بطنی
در گذشته، کودکان مبتلا به این نقص شانس چندانی برای زنده ماندن نداشتند. اما امروزه، با پیشرفت‌های قابل‌توجه در جراحی قلب و مراقبت‌های ویژه، بسیاری از این کودکان به بزرگسالی می‌رسند. با این حال، با افزایش سن این گروه از بیماران، چالش‌های جدیدی نیز به وجود آمده است. برخی از این بیماران بدون مشکل خاصی به زندگی ادامه می‌دهند، اما بسیاری از آن‌ها ممکن است با عوارضی مانند مشکلات ریوی، کبدی و گوارشی روبه‌رو شوند. از این‌رو، پیگیری‌های منظم پزشکی و رعایت توصیه‌های پزشک، از جمله رژیم غذایی مناسب و فعالیت بدنی متناسب، برای حفظ سلامت طولانی‌مدت این بیماران ضروری است.
